1.糖原累积症ⅲ型
血清转氨酶和碱性磷酸酶升高,晚期胆固醇轻度升高,在肝功能衰竭发生后,可有一系列变化如低蛋白血症,胆红素升高,球蛋白升高及血氨变化胰高糖素、肾上腺素耐量试验血糖呈阳性反应, 使血糖升高0.83mmlo/l至1.28mmol/l高峰出现在注药后30min口服葡萄糖和蔗糖耐量试验都正常血清乳酸和丙酮酸正常
半乳糖、蔗糖、氨基酸和蛋白质转变为糖的过程正常,因而这些食物可使血糖升高空腹肾上腺素或胰高糖素反应差,若进食数小时后再作肾上腺或胰高糖素试验则反应正常
预防:
无特效疗法,高蛋白低糖饮食,加食玉米油未能阻止肝硬化进程用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少,因而是一个有研究前途的治疗方法
2.糖原累积症ⅳ型
1.糖原累积症ⅲ型
2.糖原累积症ⅳ型
高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力,但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好
本型血脂升高,程度与血糖降低程度相关,但血脂升高幅度较gsd-ⅰ小少数患者有尿酸轻度升高,血清转氨酶升高(300～600iu)
