本病系遗传性疾病,患儿出生时就有肝脏肿大随着年龄的增长,出现明显低血糖症状,如软弱无力、出汗、呕吐、惊厥和昏迷,并可以出现酮症酸中毒患儿生长发育迟缓 ,智力无障碍,体型矮小、肥胖,皮肤颜色淡黄,腹部膨隆,肝脏显著增大,质地坚硬,肌肉发育差,无力,尤其以下肢最为显著多数患此病症者不能存活至成年,往往死于酸中毒昏迷目前本病可区分为十多个亚型,其中以ⅰ型最为常见
转载请注明：http://www.idnrn.com/pyzl/303.html
