女，38岁
主诉
双侧胸腹部及腰背部带状融合的丘疹及丘疱疹伴轻度瘙痒4年余
现病史
患者于大约4年前发现一侧胸腹部发生红丘疹及丘疱疹，伴轻度瘙痒，曾以“湿疹、皮炎”治疗，皮疹可消退好转，但易反复发生，逐渐增多并呈带状分布，另一侧胸腹部及腰背部出现类似皮疹，为明确诊断就诊我科。
既往史
无其他系统疾病史及家族史。
体格检查
生命体征正常，心肺腹部无异常体征。双侧胸腹部及腰背部带状密集融合的暗红丘疹，少许鳞屑。
皮疹临床表现
实验室检查
三大常规及生化检查正常。
组织病理检查
皮损病理检查显示，表皮轻度角化过度伴灶性角化不全，颗粒层及棘层增生肥厚，皮突下降增宽，棘细胞间水肿，真皮乳头及浅层血管扩张，血管周围淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。
（HE*40）
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诊断
成人Blaschko皮炎
AdultBlaschkitis
陈思远医生点评
成人Blaschko皮炎，又称获得性复发性自愈性Blaschko皮炎,由Grosshans和Marot于年首次报道并命名。是一种少见的复发性皮炎，其特征性表现为沿Blaschko线分布，临床表现为线形、S形或漩涡状排列的红斑、丘疹、水疱或脱屑，皮损可累及身体任何部位，但多发生于躯干部。多为单侧，偶见双侧，发生于四肢的多为单条，躯干部多为多条线状皮损。患者多无瘙痒，单发皮损持续数天至数周后可自行消退。女性多见，发病年龄24～70岁，但也有儿童Blaschko皮炎的报道。组织病理学表现为单纯性海绵水肿性皮炎，真皮浅层可伴少许炎性细胞浸润。有时可出现界面皮炎改变如表、真皮交界处液化变性。
本病的病因及发病机制尚不清楚，本病有自愈及复发的特点，应激及精神紧张等可使本病复发或加重。Blaschko线代表了皮肤细胞克隆性生长的方向，目前认为基因镶嵌在沿Blaschko线分布的疾病发病中起作用。编码皮肤抗原决定簇的基因发生镶嵌，机体在某些外界刺激下，引发沿Blaschko线分布的T细胞介导的皮肤炎症反应，从而导致沿Blaschko线分布的皮疹。
有学者认为本病即为成人线状苔藓的变异型，但丘疱疹的皮损表现，多线性分布的特点以及自愈性、复发性的自然病程有别于线状苔藓。线状苔藓多见于幼童，也有成人的报道，临床表现为四肢突发炎症性丘疹，沿Blaschko线排列。组织病理上，线状苔藓通常表现为苔藓样皮炎伴真皮血管及深部皮肤附属器周围的淋巴细胞浸润，真皮乳头可有组织细胞聚集。有学者提出本病与线状苔藓为同一病谱（沿Blaschko线分布的获得性炎症性皮疹）的疾病，但两者在临床表现、自然病程及组织病理学表现均有区别。
本病诊断需通过临床及组织病理学表现，并排除其他Blaschko线分布的类似疾病，包括线状苔藓、线状扁平苔藓、色素失禁症等。治疗尚无特效药物。局部外用糖皮质激素效差，但有报道系统应用糖皮质激素有效。本例患者临床表现特殊，为多处沿Blaschko线分布的皮疹，组织病理学表现为单纯性海绵水肿性皮炎改变，诊断成人Blaschko皮炎，外用糖皮质激素软膏及0.1%他克莫司软膏，皮疹有部分消退，预后有待进一步观察。
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