病例分享
医院风湿病科！
既往我们分享了中西医结合治疗皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等，取得显著疗效的经典案例。今天，我们分享一例“四妙勇安汤加味治疗系统性红斑狼疮（肢端坏疽）”的案例。
01
临床资料
病史资料
患者，女，43岁，因“颜面部、双手皮疹2年，加重1月”入院。入院前2年患者无明显诱因出现颜面部、双手皮疹，色红，伴四肢关节肿痛，时有口腔溃疡，偶有咳嗽，无口干、眼干、肌痛、肌无力、双手雷诺现象等症状，某医院就诊，查胸部CT提示右肺下叶后段、下叶炎症，右侧胸膜增厚、粘连；C3：0.44g/l，ANA阳性，抗SSA、抗ro-52阳性，ANCA弱阳性，皮肤活检：界面皮炎伴真皮血管周围炎，考虑未分化结缔组织病，予羟氯喹0.2gbid+甲泼尼龙28mgqd等治疗，甲泼尼龙减为24mgqd后皮肤症状、关节肿痛反复，就诊我科，诊断“系统性红斑狼疮”，予甲泼尼龙40mgqd、环磷酰胺0.2gqod（累积1g）、羟氯喹0.2gbid等治疗，症状有所改善。后患者外院随诊，逐渐停用环磷酰胺（累积5g），改为来氟米特、雷公藤多苷、羟氯喹、沙利度胺等治疗，激素减量为8mgqd维持。1月前患者双手皮疹加重，红色皮疹为主，双手遇冷变色，局部皮肤偶有破溃，刺痛，逐再次入我科。既往史：无特殊。
查体
颈部触及捻发感，双肺呼吸音粗，左下肺闻及细湿性罗音，颜面部无红斑，鼻部见少许红色皮疹，双手背侧见红色皮疹，皮肤脱皮，双手指发紫，雷诺现象；关节无肿胀，双肩、双膝压痛。心腹查体未见异常。舌淡苔黄，脉沉细。
实验室及辅助检查
血常规：白细胞2.82×/L，红细胞3.37×/L，血红蛋白g/L，血小板55×/L；补体C30.6g/L，补体C40.29g/L，尿常规、大便常规、血沉、肝肾功、心肌酶谱、ASO、CRP、凝血功能、抗心磷脂抗体未见明显异常；心电图：窦性心律，ST-T改变；胸部CT：两肺上、下叶间质性炎变，颈根部、纵隔多发积气，双上肺肺大泡；心脏查超声：心脏各腔室大小正常，室间隔及左室后壁增厚，左室舒张功能减退，主动脉瓣中度返流，二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣局限性返流。腹部超声：肝实质回声欠均质，胆囊壁稍毛糙，胆囊结石，胰、脾、双肾未见明显异常。完善骨穿提示增生减低骨髓象，巨核系增生减低，血象以中性分叶核为主。
治疗经过
给予甲泼尼龙60mgqd抗炎，丙种球蛋白20g*3天、羟氯喹0.2gbid、环孢素50mgbid调节免疫，头孢他啶抗感染，前列地尔、硝苯地平扩血管改善微循环、中药及中医外治法等联合治疗。10天后复查患者颈根部、纵隔积气吸收，双手皮疹及雷诺现象减轻出院。20余天后患者因洗澡受凉出现左手拇指、右手第四指局部坏疽再次入院。查胸部CT:无纵膈气肿，双肺上、下叶渗出性改变，较前范围增大，双肺间质性改变；血常规：白细胞5.06×/L，红细胞3.85×/L，血红蛋白g/L，血小板79×/L；补体C30.88(g/L)，补体C40.45(g/L)。给予甲泼尼龙40mgqd抗炎，环磷酰胺0.2gqod（累积1g）联合环孢素0.5gbid、羟氯喹0.2gbid抑制免疫等治疗。中药方面，给予益气补血、活血化瘀、温阳通络、解毒治疗，方以四妙勇安汤、当归四逆汤、黄芪桂枝五物汤加减。10天后患者皮肤症状减轻，无新发坏疽，复查血常规白细胞9.22×/L，血小板×/L，出院。出院后门诊规律每2周输注环磷酰胺0.4g，甲泼尼龙逐渐减量，继续中药（四妙勇安汤加味）维持治疗。环磷酰胺累积至8g后停用，目前维持甲泼尼龙4mgqd、环孢素50mgbid等治疗，肺部间质性炎变明显吸收，皮肤无皮疹，既往手坏疽处已自行脱落结痂，血三系一直维持正常，整体病情稳定。
02
诊疗心得
系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，是自身免疫性疾病的典型代表，以“多种自身抗体阳性”并伴发”多种不同的临床表现”为主要特征。皮肤血管炎、间质性肺病、血液系统损伤均是临床较为常见的表现。
纵隔气肿是由于各种原因导致肺泡壁突然破裂,肺泡内的气体通过肺门进入纵膈[1],严重的可出现呼吸、循环功能衰竭[2]。风湿病纵隔气肿的机制主要与血管炎、肺间质纤维化等有关。既往有肺纤维化、皮肤血管炎表现的患者,更容易并发纵膈气肿[3]。由于这种并发症死亡率高,临床治疗难度大,临床医师在诊治过程中应密切观察患者病情变化,及早处理。雷诺现象是风湿病常见症状，除积极控制原发病外还可以运用各种血管扩张剂，如硝苯地平、西地那非、波生坦等。本患者由于白细胞、血小板减少，骨穿提示增生减低骨髓象，巨核系增生减低，故早期未加用环磷酰胺，由于经济原因未运用生物制剂、西地那非、波生坦等价格昂贵药物。在大剂量激素、丙球、环孢素、预防抗感染治疗后纵膈气肿消退较快，但患者间质性肺病仍有进展，同时手出现坏疽，故与患者沟通后启动环磷酰胺治疗，同时加强中药治疗，取得了明显疗效。
雷诺现象、肢端坏疽多属于中医“血痹”、“脉痹”范畴。《金匮要略》曰：“血痹阴阳俱微，寸口、关上微，尺中小紧，外证身体不仁，如风痹状，黄芪桂枝五物汤主之”。《金匮要略论注》：“此由全体风湿血相搏，痹其阳气，使之不仁。故以桂枝壮气行阳，芍药和阴，姜、枣以和上焦荣卫，协力驱风，则病原拔，而所入微邪亦为强弩之末矣。此即桂枝汤去草加芪也，立法之意，重在引阳，故嫌甘草之缓小，若黄芪之强有力耳。”临床常用于治疗肢体麻木疼痛，属气虚血滞，微感风邪者。《伤寒论》曰：“手足厥寒，脉细欲绝者，当归四逆汤主之”。《金镜内台方议》：“阴血内虚，则不能荣于脉；阳气外虚，则不能温于四末，故手足厥寒、脉细欲绝也。故用当归为君，以补血；以芍药为臣，辅之而养营气；以桂枝、细辛之苦，以散寒温气为佐；以大枣、甘草之甘为使，而益其中，补其不足；以通草之淡，而通行其脉道与厥也”。临床常用于治疗血栓闭塞性脉管炎、无脉症、雷诺、冻疮等属血虚寒凝者。四妙勇安汤最早见于华佗《神医秘传》：“此症发生于手指或足趾之端，先痒而后痛，甲现黑色，久则溃败，节节脱落……内服药用：金银花三两，玄参三两，当归二两，甘草一两，水煎服。连服十剂当愈。”方中金银花清热解毒，玄参滋阴凉血，当归养血活血，化瘀散结，甘草清热解毒，调和诸药，全方清养结合，毒瘀并驱，为治脱疽专方，能使毒解、血行、肿消痛止，现代多用于治疗各种血管炎。患者双手背见散在红色皮疹，双手皮肤冰冷，手指色紫，刺痛，左手拇指、右手第四指局部坏疽，舌淡苔黄，脉沉细，辩证主要为气血亏虚、瘀毒闭阻证，故以上三方加减，起到益气补血、活血化瘀、温阳通络、解毒之功；后主要为肢端坏疽，故以“四妙勇安汤加味”维持治疗，患者局部坏疽处未行手术切除等治疗，自行脱落，肌肤从新生长。
在该患者的治疗中，我科在西医治疗上联合中药治疗，取得良好疗效。中西医结合治疗风湿免疫病有良好的前景，应加强对祖国传统医学的专研及挖掘，为人民群众健康保驾护航。
参考文献
[1]SakaiM,MurayamaS,GiboM,etal.FrequentcauseoftheMaccklineffectinsponianeouspneumomediastinum;demonstratetionbymulidet-ectorrow
