空泡型界面皮炎

界面是指表皮、真皮的交界面,正常时表皮突与真皮乳头相互犬牙交错呈波纹状,两者依靠基底膜相互连接。由于界面改变造成的皮炎,称为界面皮炎,分为空泡型及苔藓样型。

界面皮炎由于基底细胞液化变性(空泡变性)、基底细胞坏死(坏死细胞呈均一红染,嗜酸性小体)、真皮乳头层致密炎症细胞(一般以淋巴细胞及组织细胞为主)浸润使界面模糊不清,称为苔藓样浸。由于基底细胞破坏,色素释出,可在真皮浅层见到游离黑素颗粒及噬黑素细胞。

界面皮炎破坏了连接表皮真皮的基底膜,使表皮真皮容易发生分离,出现表皮下疱,如大疱性多形红斑、大疱性扁平苔藓等。

多形红斑

多形红斑(erythemamultiforme)为空泡型界面皮炎的典型。皮疹呈多形性,有红斑、丘疹、大疱等,可呈靶形。好发于四肢远端。患者以青年居多,春秋季多见,病程急性。

手部红斑、丘疹、大疱

脚部红斑、丘疹、大疱

病理显示表皮中可见均一红染、坏死的角质形成细胞,基底细胞液化变性,胞内空泡形成;真皮浅层稀疏至中等密度淋巴细胞浸润。

表皮中可见坏死的角质形成细胞(黑色箭头),基底细胞液化变性(红色箭头)

硬化性苔藓

硬化性苔藓(lichensclerosus)多为瓷白色扁平丘疹,周围有红晕,常多个紧密排列。后期皮疹呈白色硬化性斑片。好发于躯干及外阴部。

躯干瓷白色扁平丘疹

病理可见角化亢进,表皮萎缩变薄,表皮脚变平;真皮乳头硬化、增厚,为大片红染、均一的胶原纤维组织,基底细胞液化变性,灶性表皮下裂隙。真皮乳头层早期有致密炎症细胞浸润,硬化期则炎症细胞少。

早期乳头层致密炎细胞浸润(黑色箭头),真皮乳头层胶原均一红染(红色箭头)

病理表现

灶性表皮下裂隙(黑色箭头)

皮肌炎

皮肌炎(dermatomyositis)患者女,18岁,外露部位、尤其是面颈部弥漫性红斑,呈皮肤异色改变,毛细血管扩张,上眼睑呈水肿性紫红斑,手指间关节伸侧有红斑角化性丘疹。

面部弥漫性红斑

指关节伸侧扁平丘疹(Gottron丘疹)

病理可见表皮萎缩,表皮脚变平,基底细胞液化变性;真皮浅层稀疏以淋巴细胞为主浸润,有噬黑素细胞;血管扩张,乳头水肿,有黏蛋白沉积。

病理表现

噬黑素细胞(黑色箭头)

盘状红斑狼疮

盘状红斑狼疮(discoidlupuserythematosus,DLE)患者女,35岁,皮疹2个月。

面部皮疹

基底细胞液化变性(黑色箭头),毛囊周围炎性浸润(红色箭头)

病理表现

嗜酸性小体(黑色箭头)

皮肌炎与早期DLE鉴别

DLE的基本组织病理改变是浅层及深层血管周围及毛囊周围以淋巴细胞为主浸润及基底细胞液化变性。在病变早期即斑疹阶段,炎症浸润细胞可仅限于真皮层上部,与皮肌炎皮肤的病理改变相似,很难区分。但DLE还侵及毛囊与真皮界面。结合临床及实验室检查,鉴别并不困难。

移植物抗宿主病

男,24岁,皮肤移植物抗宿主反应(graft-versus-hostdiseases,GVHD)。

皮肤移植物抗宿主反应

病理可见表皮萎缩,可见坏死角质形成细胞,基底细胞液化变性;真皮浅层淋巴细胞为主浸润,可见嗜黑素细胞及血管外红细胞。

病理表现

坏死角质形成细胞(黑色箭头),基底细胞液化变性(红色箭头)

病理表现

小结

这是一组以基底细胞液化变性为主的空泡型界面皮炎,典型病变是多形红斑。

除基底细胞液化变性这一共同改变外,多形红斑表皮中有坏死的角质形成细胞,真皮乳头层稀疏以淋巴细胞为主浸润;硬化性苔藓以真皮乳头层胶原的均质化改变为特征;皮肌炎真皮浅层炎性浸润轻,乳头水肿,黏蛋白沉积;盘状红斑狼疮的界面改变及炎性浸润不但在表皮真皮交界,还在毛囊与真皮交界;GVHD要有明确的移植史。

总之,结合临床,这几个病的鉴别并不困难。

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